definition: une inflammation du mur pariétal vasculaire. Les vascularites peuvent avoir de nombreuses causes infectieuses ou inflammatoires. La classification actuelle (classification de Chapel Hill 1994) distingue les différentes vascularites en fonction du type de vaisseaux atteints :

Vascularites des gros vaisseaux qui atteignent par définition l'aorte et ses branches principales

L'artérite temporale giganto-cellulaire est une artérite granulomateuse de l'aorte et de ses branches principales affectant avec prédilection les branches extracrâniennes de l'artère carotide. L'atteinte de l'artère temporale est fréquente mais pas constante et elle n'est ni suffisante, ni nécessaire pour porter le diagnostic. L'âge est un critère très utile pour différencier l'artérite giganto-cellulaire de l'artérite de Takayashu. L'artérite giganto-cellulaire survient chez des patients de plus de 50 ans et est souvent associée à une polyarthrite risomalique.

L'artérite de Takayashu est une inflammation granulomateuse de l'aorte et de ses branches principales survenant habituellement chez des patients de moins de 50 ans.

Vascularites des vaisseaux de moyen calibre (artère viscérale principale, rénale, hépatique, coronaire, mésentérique).

La polyartérite (périartérite) noueuse dans sa forme classique est une inflammation nécrosante des artères de moyen calibre et des petites artères mais qui par définition n’atteint pas les petits vaisseaux (artérioles, capillaires y compris les capillaires glomérulaires ou veinules). La localisation viscérale est principalement sous-diaphragmatique et dans 20% des cas la maladies est associée à une infection par le virus de l'hépatite B (VHB).

La malade de Kawasaki est une artérite touchant les artères de moyen calibre et les petites artères qui s'associe un syndrome muco-cutané et des adénopathies. Cette affection atteint avec prédilection les artères coronaires et peut produire des anévrysmes avec thrombose et infarctus du myocarde. L'aorte et les veines peuvent être également touchées. Cette affection survient plus spécifiquement chez l'enfant.

Vascularites des petits vaisseaux.les artérioles, les capillaires glomérulaires et/ou les veinules. peuvent s'accompagner d'atteinte d'artères de plus gros calibre.La classification de ces vascularites des petits vaisseaux se fait en fonction des organes préférentiellement atteints et d'autre part de la présence ou non de certains anticorps circulants ou tissulaires. On peut ainsi distinguer 4 formes de vascularite des petits vaisseaux :

a) Vascularites nécrosantes pauci-immunes à ANCA.comprennent :

la granulomatose de Wegener qui associe une inflammation granulomateuse atteignant l'arbre respiratoire et une vascularite nécrosante des petits vaisseaux. Une glomérulonéphrite nécrosante est fréquemment associée. une spécificité antigénique pour la protéinase 3 (PR3 ANCA).

Le syndrome de Churg et Strauss associe une inflammation granulomateuse et riche en éosinophiles touchant l'arbre respiratoire et une vascularite nécrosante touchant les petits vaisseaux. La caractéristique est la présence d'asthme et d'éosinophilie. La présence d'infiltrat inflammatoire riche en éosinophiles n'est pas par elle-même une caractéristique discriminante car celle-ci peut être observée dans d'autres types de vascularite, notamment la granulomatose de Wegener ou la polyangéite microscopique .

Polyangéite microscopique ou micropolyangéite. Cette dénomination doit être préférée au terme polyartérite microscopique car la vascularite qui touche les petits vaisseaux peut dans certains cas épargner les artérioles. Il s'agit habituellement d'une vascularite nécrosante avec peu ou pas de dépôts immuns touchant les petits vaisseaux,capillaires, veinules ou artérioles. Une artérite nécrosante des vaisseaux de moyen calibre est parfois associée si bien que cette vascularite a longtemps été confondue (ou assimilée) à la polyartérite noueuse macroscopique. Une glomérulonéphrite nécrosante est très fréquente ainsi qu'une atteinte pulmonaire sous la forme d'une capillarite alvéolaire hémorragique.

La micropolyangéite s'associe généralement à des ANCA soit c-ANCA de spécificité anti-PR3, soit p-ANCA de spécificité anti-MPO.

syndrome de chevauchement ( overlap ):Lorsque des caractéristiques de 2 ou plusieurs vascularites coexistent, le diagnostic nosologique peut changer avec le temps en fonction de l'apparition de nouveaux symptômes. Par exemple, certains patients peuvent avoir initialement une maladie sans granulome, telle qu’une micropolyangéite et développer dans un deuxième temps une inflammation granulomateuse correspondant à une maladie de Wegener.

Dans certains cas, la vascularite nécrosante pauciimmune à ANCA a une expression rénale pure même s'il existe parfois associé des signes constitutionnels (fièvre, altération de l'état général). Nosologiquement, cette situation est équivalente à la glomérulonéphrite extracapillaire pauci-immune à ANCA.

b) Vascularite à anticorps anti-membrane basale.Cette vascularite est responsable d'un syndrome pneumo-rénal dit syndrome de Goodpasture. Il existe des formes limitées à expression soit pulmonaire soit rénale. Dans ce dernier cas le cadre nosologique est équivalent à celui d’une glomérulonéphrite extracapillaire liée à des anticorsps anti-membrane basale glomérulaire.

c) Vascularite à complexes immuns.Ces vascularites sont caractérisées par des dépôts d'immunoglobulines ou complexes immuns au niveau des lésions vasculaires des petits vaisseaux. Deux formes principales sont distinguées : le purpura rhumatoïde et la vascularite cryoglobulinémique.

Le purpura rhumatoïde, dit de Henoch-Schönlein est une vascularite affectant les petits vaisseaux (capillaires, veinules ou artérioles) et atteignant typiquement la peau, l'intestin et les glomérules. S'y associent généralement des arthralgies ou arthrite. Les lésions vasculaires s'accompagnent de dépôts d'IgA au niveau du rein et souvent de la peau.

La vascularite de la cryoglobulinémie essentielle est une vascularite avec des dépôts immuns de cryoglobuline affectant les petits vaisseaux et associée à une cryoglobulinémie généralement secondaire à une infection par le VHC. L'atteinte est essentiellement cutanée et glomérulaire.

Autres vascularites du lupus,la maladie sérique, de l'arthrite rhumatoïde, les vascularites d'origine infectieuse, virale (hépatite B et C) ou bactérienne (streptocoque), les vascularites paranéoplasiques et certaines vascularites induites par les médicaments (sulfonamide) sont également classées parmi les vascularites à complexes immuns.

Critères Diagnostiques des Vascularites

En 1990, l'American College of Rhumatology (ACR) a établi, à partir d'une banque de données de 800 patients atteints de vascularite et étudiés prospectivement, des critères pour classer les vascularites en vue d’essais cliniques.Plusieurs remarques doivent être faites concernant ces critères de classification :

1. comparer différents groupes de malades et leur évolution,
2. ANCA qui ont bouleversé la classification des micro-vascularites.
3. confirmation histologique qui reste indispensable.

troit maladies différentes selon les critères de l’ACR : vascularite d'hypersensibilité, purpura rhumatoïde, polyartérite noueuse pour lesquelles les orientations thérapeutiques sont différentes.

Artérite de TakayashuLe diagnostic d'artérite de Takayashu est retenu lorsque 3 parmi les 6 critères suivants sont présents. La sensibilité et la spécificité sont de 90,5 et 97,8 % respectivement.

1. âge de début de la maladie inférieur ou égal à 40 ans.
2. Claudication des membres.
3. Diminution des pouls de l'une ou deux artères brachiales.Différence d'au moins 10 mmHg de pression artérielle systolique entre les deux bras.
4. Souffle sur l'une ou les deux artères sous-clavières ou l'aorte abdominale.
5. Aspect artériographique de rétrécissement ou d'occlusion de l'aorte globale de ces branches principales ou des artères de gros calibre proximales des membres supérieurs ou inférieurs et non liés à l'athérosclérose, à une dysplasie fibromusculaire ou d'autres causes.

Artérite giganto-cellulaire de HortonLa présence de 3 parmi les 5 critères suivants a une sensibilité de 94 % et une spécificité de 91 % pour le diagnostic :âge supérieur à 50 ans au début de la maladie,

1. céphalées localisées d'apparition récente,
2. sensibilité ou diminution du pouls de l'artère temporale,
3. vitesse de sédimentation supérieure à 50 mm/heure,
4. sur la biopsie artérielle : artérite nécrosante avec une prédominance de cellules mononuclées ou d'un processus granulomateux avec des cellules giganto-cellulaires multinuclées.

Lorsqu'on exclut l'augmentation de la vitesse de sédimentation mais que la sensibilité du scalp, une claudication de la joue ou de la langue ou des troubles de la déglutition sont présents, la sensibilité diagnostique est de 95 % et la spécificité de 91 %.

Périartérite noueuseLe diagnostic de périartérite noueuse est retenu lorsque 3 parmi les 10 critères suivants sont présents avec une sensibilité et une spécificité de 82 et 87 % respectivement :

1. amaigrissement de + de 4 kg sans explication apparente,
2. livedo reticularis,
3. douleurs ou sensibilité testiculaires,
4. myalgies (à l'exclusion de l'épaule ou de la hanche, faiblesse, multinévrite),
5. mono ou multinévrite,
6. pression artérielle diastolique supérieure à 90 mmHg d'installation récente,
7. créatinine plasmatique augmentée supérieure à 132 µmol/l,
8. sérologie positive pour l'hépatite B,
9. anomalies artériographiques caractéristiques à l'exclusion d'une origine athéromateuse fibrodysplasique, etc...

1. biopsie d'une artère de petit ou moyen calibre contenant des polynucléaires.

Maladie de KawasakiLe diagnostic requiert la présence d'une fièvre durant depuis au moins 5 jours sans autres explications et associée à au moins 4 des 5 critères physiques suivants :

1. injection conjonctivale bilatérale,
2. lésions muqueuses orales incluant des lèvres injectées ou fissurées, un pharynx érythémateux ou une langue framboisée,
3. des signes cutanés distaux incluant un érythème palmo-plantaire ou un oedème des mains ou des pieds (phase aiguë) et une desquamation périunguéale (phase de convalescence),
4. un rash polymorphe,
5. des adénopathies cervicales (au moins une adénopathie supérieure à 1,5 cm de diamètre).
6. Ces critères sont imparfaits car il existe des formes atypiques ou incomplètes de maladie de Kawasaki. De plus, certains patients peuvent présenter 5 ou 6 signes liés à d'autres pathologies.

Angéite de Churg et Strauss Le diagnostic est retenu lorsque avec une sensibilitles 6 critères suivants sont présents é de 85 % et une 4 ou plus parmi spécificité de 99,7 % :

1. asthme (bradypnée ou sifflement expiratoire),
2. éosinophilie supérieure à 10 %,
3. mono ou multinévrite,
4. opacités pulmonaires migratrices ou transitoires sur les radiographies pulmonaires,
5. anomalies sinusiennes paranasales,
6. biopsie contenant au moins un vaisseau avec l'accumulation d'éosinophile extravasculaire.

Granulomatose de WegenerLe diagnostic est retenu lorsque 2 ou plus parmi les 4 critères suivants sont présents :

1. Inflammation nasale ou orale (ulcérations orales douloureuses ou pas ou mouchage purulent ou sanglant).
2. Nodule à infiltrat fixe ou cavité sur la radiographie thoracique.
3. Sédiment urinaire actif (hématurie macroscopique ou cylindres hématiques).
4. Inflammation granulomateuse sur la biopsie d'une artère ou d'une zone périvasculaire.

Selon ces critères, la sensibilité est de 88 % et la spécificité de 92 %. Ces critères ont été cependant établis avant la disponibilité des ANCA. Pratiquement 100 % des malades avec une maladie de Wegener présentent des ANCA habituellement de spécificité anti-protéinase 3 (PR 3). Cependant ces critères diagnostiques même associés à des ANCA positifs ne sont pas suffisamment spécifiques pour dispenser de l'histologie pour confirmer le diagnostique.

Vascularite d'hypersensibilité

Dans la classification de l'ACR, la vascularite d'hypersensibilité correspond à plusieurs diagnostics dont le purpura rhumatoïde, la cryoglobulinémie mixte, et les microvascularites à ANCA. Comme souligné antérieurement, les critère proposés ne permettent pas de différencier parfaitement les différents types de vascularite des petits vaisseaux et notamment ne différencient pas un purpura rhumatoïde d'une maladie sérique. Le terme de vascularite d'hypersensibilité ne devrait plus être utilisé et devrait être remplacé par les diagnostics correspondants :

polyangéite microscopique,

angéite leucocytoclasique cutanée pure,

maladie sérique.

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